Лечение болезни Мойя-мойя
Хирурги Центра нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко имеют большой опыт лечения болезни Мойя-мойя в России с использованием всех известных на сегодняшний момент хирургических методов.
В Центре нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко реваскуляризация головного мозга у пациентов с болезнью Мойя-мойя и работа по её изучению проводится с 2008 года, с успехом применяются современные техники комбинированной реваскуляризации с использованием множества прямых и непрямых компонентов.

Болезнь Мойя-мойя – это заболевание головного мозга, которое возникает, когда стенки внутренних сонных артерий - сосудов, снабжающих кровью наиболее важные области мозга, утолщаются и сужаются. В результате приток крови к мозгу уменьшается, что повышает вероятность инсульта.
Это прогрессирующее заболевание, из-за которого со временем сужаются и полностью закрываются все кровеносные сосуды головного мозга.


Организм пытается восстановить кровоток, создавая сеть новых крошечных кровеносных сосудов, которые пытаются кровоснабжать мозг. На МРТ они напоминают облако дыма, откуда и пошло их название (яп. «мойя-мойя» - облако дыма).
К сожалению, эти новообразованные кровеносные сосуды хрупкие и неэффективны для восстановления кровотока. По причине своей хрупкости они могут разорваться и вызвать кровоизлияние в мозг.
Болезнь Мойя-мойя встречается во всем мире, но наиболее часто - в странах Восточной Азии, особенно в Корее, Японии и Китае. В России данное заболевание относится к разряду достаточно редких болезней, всего в год в стране регистрируется около 20 новых случаев.
Болезнь Мойя-мойя чаще всего поражает детей, но может возникать и у взрослых. Наиболее часто симптомы возникают в возрасте от 5 до 10 лет у детей и от 30 до 50 лет у взрослых.
Точная причина возникновения заболевания неизвестна. Предполагается, что развитие болезни связано с определенными генетическими нарушениями. Также болезнь Мойя-мойя может возникать при определенных состояниях, таких как ревматологические и гематологические заболевания, синдром Дауна, серповидноклеточная анемия, нейрофиброматоз типа 1, гипертиреоз, последствия облучения головного мозга.
Наследственная передача заболевания встречается в около 10% случаев.
Снижение снабжения кровью мозга приводит к инсультам – отмиранию участков мозга, с последствиями в виде тяжёлых и необратимых нарушений движения и речи и общей инвалидизации.
Наиболее опасным течением болезни является разрыв новообразованных сосудов «мойя-мойя», что влечёт за собой кровоизлияние в мозг с высокой вероятностью летального исхода.
Обычно поражаются оба полушария головного мозга. Если у ребёнка признаки болезни Мойя-мойя обнаруживаются только на одной стороне мозга, позже она может развиться и на другой стороне.
Слабость, онемение или паралич лица, руки или ноги, обычно на одной стороне тела, длительностью от нескольких минут до нескольких часов, возникающие с разной периодичностью (от одного раза в год до нескольких раз в день).
Проблемы с речью или пониманием других.
Судороги разной степени интенсивности, которые могут возникать как без потери, так и с потерей сознания.
Нарушение полей зрения.
Задержка психомоторного развития в детском возрасте.
Упорные головные боли.
Изменение поведения у детей.
Редко заболевание может проявляться в виде стойких непроизвольных движений конечностей.
Эти симптомы часто провоцируются физической нагрузкой, плачем, кашлем, напряжением или высокой температурой.
В некоторых случаях заболевание долгое время может протекать бессимптомно.
Как правило, у больных на момент постановки диагноза заболевание находится уже в запущенной стадии.
С течением времени, по мере развития болезни, у большинства пациентов возникают множественные инсульты или кровоизлияния, приводящие к прогрессирующему повреждению мозга.




Эффективного медикаментозного лечения заболевания на сегодняшний момент нет.
Единственный эффективный способ лечения болезни заключается в хирургических операциях, которые проводятся с целью восстановления притока крови к мозгу и снижения риска тяжелых осложнений, таких как ишемический инсульт и внутримозговые кровоизлияния.
По причине того, что с течением времени заболевание неуклонно прогрессирует, операция показана абсолютному большинству пациентов.
Лекарственное лечение носит вспомогательный характер. Всем пациентам назначаются кроворазжижающие препараты (как правило, аспирин), которые снижают вязкость крови и препятствуют образованию тромбов, которые могут закупорить мелкие артерии. При судорогах обязательно назначаются противоэпилептические препараты.
При прямой реваскуляризации хирург выделяет поверхностную височную артерию – сосуд, который проходит в коже головы, и с помощью микрошвов сшивает его с артерией головного мозга – таким образом создается дополнительный источник кровотока (анастомоз), который сразу же после операции обеспечивает приток крови к мозгу. В случаях тяжелого недостатка кровотока используется нашивание двойных анастомозов.
Непрямая реваскуляризация включает в себя укладывание хорошо кровоснабжаемых тканей головы на поверхность мозга, из которых новые здоровые кровеносные сосуды со временем прорастают в мозг. Для этого используется височная мышца, мозговая оболочка и подкожный апоневроз. Для прорастания новых сосудов требуется время – данный процесс занимает от нескольких месяцев до двух лет. При этом чем больше использовано тканей, тем лучше оказывается эффект операции и больший объем мозга получает необходимое кровоснабжение.
Наиболее эффективным является совместное использование прямых и непрямых методов – комбинированная реваскуляризация. При этом прямой компонент обеспечивает немедленный эффект по притоку крови к мозгу и защищает от инсульта сразу после операции, а непрямые компоненты способствуют еще большему кровоснабжению мозга в долгосрочной перспективе. В настоящее время этот метод применяется во всем мире.
Все операции проводятся в условиях общего наркоза с использованием микроскопа и специализированных микрохирургических инструментов.
При болезни Мойя-мойя большинству пациентов требуется как минимум две операции – сначала на одной, наиболее пораженной стороне головного мозга, а затем на другой. Срок между операциями составляет в среднем 3 месяца.

Операции по реваскуляризации головного мозга являются относительно безопасными для пациента – риск тяжелых осложнений как правило не превышает 10%. Однако при болезни Мойя-мойя уже имеющийся у пациента тяжелый недостаток кровотока в головном мозге приводит к повышенному риску развития ишемического инсульта во время и после операции.
Наиболее высокий риск имеют пациенты, которые до операции часто испытывали временные симптомы слабости, онемения или нарушения речи (транзиторные ишемические атаки) или перенесли недавний инсульт.
В настоящее время благодаря совершенствованию методов анестезии, хирургической техники и послеоперационного ведения пациентов, специалистам удается добиться низких цифр осложнений хирургического лечения – в большинстве клиник мира они не превышают 7%.
Ранняя диагностика болезни Мойя-мойя может не только предотвратить тяжелые осложнения заболевания, но и значительно повысить шансы на выздоровление. Единственное средство избежать инсультов и кровоизлияний – хирургическая операция. Чем раньше будет проведено хирургическое лечение, тем лучше будет прогноз, и впоследствии пациент сможет снова вести нормальный образ жизни без каких-либо психических и физических нарушений.
Дети и взрослые, получившие быстрое и квалифицированное лечение, могут прожить долгую и полноценную жизнь.

Хирурги Центра нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко имеют большой опыт лечения болезни Мойя-мойя в России с использованием всех известных на сегодняшний момент хирургических методов. Передовое техническое оснащение Центра позволяет проводить точную диагностику заболевания и определить наиболее эффективную тактику лечения в каждом конкретном случае с учётом индивидуальных особенностей каждого пациента.
Высокая квалификация хирургов позволяет проводить операции по лечению болезни Мойя-мойя всем категориям больных, включая как взрослых, так и младенцев грудного возраста.
На очной консультации в Центре нейрохирургии врач определит у Вас наличие болезни Мойя-мойя и при необходимости назначит дополнительные методы исследования. Для пациентов с болезнью Мойя-мойя в Центре разработан и введён в клиническое применение комплексный протокол МРТ-исследования, включающий как стандартные режимы обследования для выявления скрытых очагов инсульта и кровоизлияний, так и режимы ангиографии и перфузии, позволяющие оценить состояние всех сосудов головы и степень кровоснабжения тканей мозга. Он позволяет получить полную информацию о состоянии мозга за одно исследование у пациентов всех возрастных групп, в том числе у детей грудного возраста.
Тесное взаимодействие нейрохирургов со командой смежных специалистов Центра – неврологов, педиатров, анестезиологов, рентгенологов позволяет определить наиболее безопасную и оптимальную тактику лечения каждого конкретного пациента.
После принятия решения об операции, лечащий врач назначит Вам дату госпитализации.
Для граждан всех регионов РФ лечение проводится в рамках ОМС.
Срок госпитализации составляет от 7 до 10 дней.
В большинстве случаев, при отсутствии осложнений, послеоперационный период хорошо переносится больными. Пациенты с болезнью Мойя-мойя имеют минимальные ограничения после операции.
Второй этап хирургического лечения проводится, как правило, через 3 месяца после первой операции. В последующем после завершения всех хирургических вмешательств Вас также будет наблюдать Ваш лечащий врач, с которым всегда поддерживается тесный контакт после выписки. Первое послеоперационное обследование проводится через три месяца после операции. В дальнейшем регулярные осмотры и МРТ проводятся 1 раз в 6 месяцев в течение 2 лет, затем 1 раз в год в течение 5 лет, затем 1 раз в 3 года.
Будьте готовы, что врач задаст Вам следующие вопросы:
Когда впервые появились симптомы?
Как часто возникают симптомы?
Провоцируются ли симптомы определёнными действиями?
У кого-нибудь из ваших ближайших родственников когда-либо была болезнь Мойя-мойя?
Обычно заболевание встречается только у одного человека в семье. Но в некоторых случаях болезнь поражает несколько членов семьи. Если у Вашего ребёнка диагностирована болезнь Мойя-мойя, целесообразно проверить на данное заболевание других Ваших детей. Если у других членов семьи появятся похожие симптомы, то их также следует немедленно обследовать.
Составьте список всех лекарств с указанием дозировок, которые принимает больной.
Заранее запишите вопросы, которые Вы хотите задать врачу.
Будьте готовы к тому, что врач назначит Вам получить консультации других специалистов, для исключения заболеваний, которые могут сопровождать болезнь Мойя-мойя (чаще всего это гематолог и ревматолог).
Заранее подготовившись к приёму, Вы сможете максимально повысить эффективность консультации.
После проведённого хирургического лечения Вы или Ваш ребёнок сможете вернуться к обычной жизни через 2–4 недели после операции.
Необходимо избегать физических нагрузок в течение 3 месяцев после операции, с дальнейшим постепенным увеличением активности.
После комбинированной реваскуляризации в мозг начинают прорастать новые артерии. Этот процесс продолжается не менее 1 года. В это время у Вас или Вашего ребёнка могут быть головные боли или транзиторные ишемические атаки в виде временных симптомов онемения или слабости на одной стороне тела. Со временем, по мере увеличения областей кровоснабжения из новых сосудов, это проходит. Необходимо внимательно отслеживать такие симптомы и обязательно сообщить о них своему лечащему врачу при последующих посещениях, для возможной коррекции тактики лечения.
В среднем, как показывает практика, после двух операций большинство пациентов приходят к привычному образу жизни через 1 год.
Однако необходимо понимать, что даже после проведённого лечения у Вас или Вашего ребёнка будет более высокий риск инсульта, чем у большинства людей.
При выписке из больницы специалисты группы предоставят Вам подробные рекомендации для сохранения здоровья и предотвращения возможных осложнений.
На соискание степени доктора медицинских наук:
2004 г. – Усачёв Д.Ю. «Реконструктивная хирургия брахиоцефальных артерий при хронической ишемии головного мозга»
2017 г. – Лукшин В.А. «Хирургическое лечение хронической церебральной ишемии, вызванной окклюзиями артерий каротидного бассейна»
На соискание степени кандидата медицинских наук:
2016 г. – Шевченко Е.В. «Реваскуляризирующие и реконструктивные операции у детей с цереброваскулярной патологией»
2020 г. – Шульгина А.А. «Комбинированная реваскуляризация головного мозга у пациентов с болезнью Мойя-мойя»
Патент РФ:
№ 2742191. Усачёв Д.Ю., Лукшин В.А., Шевченко Е.В., Шульгина А.А., Ахмедов А.Д.
Способ выбора акцепторной артерии при хирургической реваскуляризации головного мозга у пациентов с хронической церебральной ишемией.
Книги:
Шевченко Е.В., Усачёв Д.Ю., Белоусова О.Б., Лукшин В.А., Львова О.А. Детский инсульт. Реваскуляризирующие и реконструктивные операции у детей с цереброваскулярной патологией. Издательство ИП «Т. А. Алексеева» Москва, 2017, 218 с.
Д. Ю. Усачёв, В.А. Лукшин Стенозирующие и окклюзирующие поражения магистральных артерий головного мозга. Клиническая неврология том III (часть 2), стр. 107-117, Москва, 2004 г.
Lukshin V.A., Usachev D.U., Shmigelsky A.V., Shulgina A.A., Ogurtsova A.A. Preoperative and Intraoperative Markers of Cerebral Ischemia. 2019. Stroke Biomarkers, серия Neuromethods, издательство Springer Science + Business Media (United States), том 147, Chapter 17
Shulgina Anna, Lukshin Vasily, Korshunov Anton, Usachev Dmitry, Pronin Igor. Moyamoya Disease: Differential Approach for Diagnostics and Treatment. 2021. Craniospinal Vascular Diseases and Endovascular Neurosurgery, издательство Nova Science Publishers, Inc. (United States), Chapter 31






Клинические рекомендации:
Усачёв Д. Ю., Лукшин В. А., Яковлев С. Б., Арустамян С.Р., Шмигельский А.В. Хирургическое лечение стенозирующих поражений магистральных артерий головного мозга в условиях нейрохирургического стационара. Клинические рекомендации, Москва, 2014
Научные статьи:
Усачёв Д.Ю., Лукшин В.А., Яковлев С.Б., Шмигельский А.В., Пронин И.Н., Арустамян С.Р., Белоусова О.Б., Ахмедов А.Д., Шульгина А.А., Соснин А.Д., Шевченко Е.В., Куликов А.С. Двадцатилетний опыт хирургического лечения стенозирующей и окклюзирующей патологии брахиоцефальных артерий в ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко». Журнал «Вопросы нейрохирургии имени Н.Н.Бурденко», 2020, том 84, № 3, с. 6-20
Шульгина А.А., Лукшин В.А., Коршунов А.Е., Усачёв Д.Ю., Пронин И.Н. Сочетание комбинированной двуствольной прямой и непрямой реваскуляризации головного мозга с двух сторон в лечении болезни моямоя. Журнал «Вопросы нейрохирургии имени Н.Н.Бурденко», 2020, том 84, № 2, с. 93-102
Шульгина А.А., Лукшин В.А., Коршунов А.Е., Белоусова О.Б., Пронин И.Н., Усачёв Д.Ю. «Современные тенденции диагностики и хирургического лечения болезни мойямойя». Журнал «Вопросы нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко», 2020, том 84, № 4, с. 90-103
Шульгина А.А., Лукшин В.А., Усачёв Д.Ю., Коршунов А.Е., Белоусова О.Б., Пронин И.Н. Комбинированная реваскуляризация головного мозга в лечении болезни мойя-мойя. Журнал «Вопросы нейрохирургии имени Н.Н.Бурденко», 2021, том 86, № 2, с. 47-59
Усачёв Д.Ю., Лукшин В.А., Шевченко Е.В., Шульгина А.А., Ахмедов А.Д., Соснин А.Д., Шмигельский А.В., Козлова К.А. Реконструктивная хирургия брахиоцефальных артерий. Научно-практический журнал «Нейрохирургия и Неврология Детского возраста», 2019, том 60, № 2-3, с. 67-74
Лукшин В.А., Усачёв Д.Ю., Шульгина А.А., Шевченко Е.В. Локальная гемодинамика после создания ЭИКМА у пациентов с симптоматическими окклюзиями сонных артерий. Журнал «Вопросы нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко», 2019, том 83, № 3, с. 29-41
Anna Shulgina, Vasily Lukshin, Dmitry Usachev, Elena Shevchenko. Local cerebral hemodynamics after STA-MCA bypass in patients with symptomatic carotid occlusions. Asian journal of neurosurgery, издательство Medknow Publications & Media Pvt. Ltd. (Mumbai, India), 2019, том 14, № 3, с. 853-862


Участие в международных съездах, стажировки, курсы:
EANS 2019 Congress, г. Дублин, Ирландия, 24-28 сентября 2019
2019 WFNS Special World Congress, Пекин, Китай, 9-12 сентября 2019
The First China-central and Eastern Europe Neurosurgical Forum, Shanghai, Lecture Hall Emergency Building of Huashan West Campus, Китай, 13 декабря 2018
EANS2018, the 18th European Congress of Neurosurgery, Брюссель, Бельгия, 21-25 октября 2018
VIII Всероссийский съезд нейрохирургов, Санкт-Петербург, Россия, 18-22 сентября 2018
WFNS Symposia 2018, Kuala Lumpur, Malaysia, Малайзия, 15-19 августа 2018
5th International Moyamoya Meeting, Seoul National University College of Medicine, Корея, Республика, 13-14 июля 2018
4th Winter Seminar of Cerebrovascular Diseases, Banbuntane Hototukai Hospital Fujita Health University, Nagoya, Aichi, Japan, Япония, 19-22 февраля 2018
Ежегодная всероссийская научно-практическая конференция нейрохирургов с международным участием «Поленовские чтения», Санкт-Петербург
4th International Moyamoya Meeting, Berlin, Germany, July 2-4, 2015

Адрес: 125047, Москва, 4-я Тверская-Ямская улица, дом 16
ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н. Н. Бурденко» Минздрава России
Запись на консультацию: moyamoya@nsi.ru
Телефон: +7(499) 972 86 31
Пн. – Пт.: с 9:00 до 17:00
Лукшин Василий Андреевич - профессор, д.м.н., руководитель группы, ведущий научный сотрудник, врач-нейрохирург
Коршунов Антон Евгеньевич - к.м.н., детский врач нейрохирург
Шульгина Анна Алексеевна - к.м.н., научный сотрудник, взрослый врач нейрохирург
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
